logotip.png
Gos_uchrezhdenie.png

           Главная идея Всемирного дня гемофилии – привлечь внимание мировой общественности, политиков, всех неравнодушных и сочувствующих людей к теме борьбы с гемофилией, к проблемам, с которыми ежедневно сталкиваются люди, страдающие этим тяжелым наследственным заболеванием, проявляющимся нарушениями процессов свертывания крови.

aqweawrwfe

У людей, страдающих гемофилией в крови не хватает того или иного белка-фактора свертываемости крови. В результате, возникают проблемы со свертываемостью крови. Любое кровотечение длится намного дольше, нежели у здоровых людей и приводит к значительной кровопотере. Чаще встречается гемофилия типа А, связанная с врожденным дефицитом 8 фактора свертываемости, реже встречается гемофилия типа В, при которой недостаточно 9 фактора свертываемости. Симптомы гемофилии типа А и В практически идентичны.

       Не так давно гемофилия считалась приговором, болезнью, жёстко ограничивающей жизненные перспективы. Люди, страдающие гемофилией, редко перешагивали тридцатилетний рубеж, часто смерть наступала в детском или юношеском возрасте.

       В последние 20-30 лет был разработан ряд средств, значительно улучшающих прогноз и облегчающих течение болезни при условии вовремя начатого лечения. Однако, победа над гемофилией еще не одержана, основные надежды сейчас возлагаются на сферу генной медицины, с помощью которой предполагается корректировать порочный ген, являющийся причиной дефицита факторов свертывания. Но, даже с учетом современных возможностей диагностики гемофилии в первые дни жизни, проблемы в области лекарственного обеспечения еще весьма обширны.

       Гемофилия – это врожденная болезнь, заразиться которой при близком контакте с больным человеком невозможно. Чаще всего гемофилия передается ребенку по наследству от родителей. Обычно болезнь в клинических проявлениях развивается у мужчин, тогда как женщины являются носительницами гена гемофилии и в меньшей степени страдают от проявлений болезни, однако, способны рождать больных сыновей и дочерей-носительниц гена гемофилии с вероятностью 50 %.

       В случае, если отец болен гемофилией, а мать здорова, то родившиеся  сыновья не заболеют гемофилией и не станут носителями гена этого заболевания, а все родившиеся дочери станут носительницами гена гемофилии, у таких девочек могут проявляться симптомы гемофилии и они могут передавать ген гемофилии своим детям.  С 50% вероятностью сыновья,  родившиеся у женщин-носительниц гена,  будут больны гемофилией, а  родившиеся у них дочери  с 50 % вероятностью также,  как и мать,  будут носительницами гена гемофилии. Женщина может заболеть гемофилией только в том случае, если болен ее отец, а мать является носителем. Такие случаи крайне редки.

Как проявляется гемофилия:

 

- большие синяки, появляющиеся от минимального воздействия, или даже вез видимой причины;

- внутримышечные и внутрисуставные кровотечения, особенно в коленных, локтевых и голеностопных суставах. Такие кровотечения сопровождаются болью, опуханием в области кровотечения, нарушением подвижности. При часто повторяющихся внутрисуставных кровотечениях развиваются инвалидизирующие артриты;

- внезапные внутренние кровотечения без видимой причины;

- длительные кровотечения после травм, порезов, стоматологических вмешательств или операций.

Лечение гемофилии.

 

Излечиться от гемофилии в настоящее время не представляется возможным, так как первопричина заболевания - в генетическом дефекте, корректировать который современная медицина не в силах. Однако облегчить жизнь человеку, страдающему гемофилией, снизить степень выраженности неприятных симптомов, и предотвратить развитие опасных для жизни кровотечений вполне возможно. Так, недостающий фактор свертывания вводится в организм больного  человека в инъекционной форме. Главное, начинать такое лечение максимально быстро, при первых признаках, или даже предвестниках, а так же  при подозрении на начинающееся кровотечение.

 

Лечение следует начинать незамедлительно в следующих ситуациях:

-внутрисуставное или внутримышечное  кровотечение;

-любые ранения, микротравмы в области шеи и головы;

-при выраженной боли либо опухании любой локализации, даже если они появились без физического воздействия;

- при любых ранениях, связанных с повреждением кожных покровов и  кровотечением;

- при любых падениях, травмах, в результате которых есть вероятность развития кровотечения;

-перед любым оперативным вмешательством, включая стоматологические манипуляции.

        Максимально быстро начатое лечение в этих ситуациях поможет предотвратить массивную кровопотерю,  уменьшить вред, наносимый суставам в результате внутрисуставного кровотечения. Хорошая физическая форма, развитый мышечный каркас способны защитить от спорадических кровотечений. Оптимальный вид спорта, для людей, страдающих гемофилией, это плавание.

       Людям, страдающим гемофилией следует воздержаться от использования аспирина. Прием ацетилсалициловой кислоты может провоцировать кровотечение. Очень важно беречь зубы. Стоматологические вмешательства, особенно удаление зубов, могут вызывать длительное кровотечение.

 Людям с гемофилией рекомендуется носить  на себе медальон, с информацией о  болезни. Это может спасти жизнь в критической ситуации.

 

Постоянная доступность необходимого лекарственного обеспечения и  достаточного количества концентратов факторов свертывания крови для людей, страдающих гемофилией, являются первостепенной задачей. Это гарантирует возможность жить полноценной жизнью, получать образование, профессию, оставаться активными членами общества.

Переключатель версий

Вышестоящая организация

ocgie

Цели устойчивого развития в Беларуси

sdg

конвертор валют

 

Телефоны для обращения граждан

guzo